Zmiany ogniskowe wątroby w przebiegu włóknienia zaotrzewnowego – opis przypadku i syntetyczny przegląd piśmiennictwa

Abstract

Włóknienie zaotrzewnowe (ang. retroperitoneal fibrosis, RF) jest rzadkim schorzeniem, którego istotę stanowi proliferacja patologicznej tkanki łącznej w przestrzeni zaotrzewnowej. Zmiany lokalizują się najczęściej wokół aorty brzusznej, żyły głównej dolnej i moczowodów. Włóknienie może przyjmować także nietypową lokalizację i zajmować inne narządy jamy brzusznej. Etiologia choroby nie jest w pełni poznana, jakkolwiek uważa się, iż może mieć związek z procesami autoimmunizacyjnymi. W diagnostyce schorzenia główną rolę odgrywają badania obrazowe i obraz histopatologiczny. Leczenie opiera się na glikokortykoterapii, lekach immunosupresyjnych oraz leczeniu chirurgicznym. Rokowanie uzależnione jest od wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego rodzaju terapii. W pracy przedstawiamy przypadek 53-letniej chorej ze zmianami ogniskowymi w wątrobie w przebiegu RF, które uległy znamiennej regresji w wyniku leczenia glikokorykosteroidem wraz z syntetycznym przeglądem piśmiennictwa.

Retroperitoneal fibrosis, (RF) is a rare disease characterized by proliferation of pathological fibrous tissue in the retroperitoneum. Changes are mostly located around abdominal aorta, inferior vena cava and ureters. The fibrosis can also appear in untypical locations and reach other organs of abdominal cavity. Etiology of the disease is unknown, although it is supposed to be related to autoimmune processes. The major role in RF diagnostics play radiology and histopathology. The treatment is based on corticosteroids, immunosuppressive drugs and surgery. Prognosis depends on early diagnosis and implementation of a proper therapy. We present a case of 53 years old female patient with focal lesions within the liver in the course of the RF which have undergone significant regression in the course of glycocorticotherapy and brief review of the literature.