Łagodna symetryczna tłuszczakowatość typu II u 52-letniej pacjentki – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Abstract

Łagodna symetryczna tłuszczakowatość (benign symmetrical lipomatosis - BSL), zwana także chorobą Madelunga lub zespołem Launoisa-Bensauda jest rzadkim schorzeniem o niejasnej etiologii charakteryzującym się symetrycznym, postępującym przyrostem tkanki tłuszczowej. Choroba częściej dotyka mężczyzn w przedziale wiekowym 30–60 lat zamieszkujących tereny basenu Morza Śródziemnego i Europy Wschodniej. W około 90% przypadków stwierdza się zależność pomiędzy nadużywaniem alkoholu a pojawieniem się objawów chorobowych. Nadwyżki tkanki tłuszczowej najczęściej gromadzą się w okolicy szyi, powodując duszność oraz zaburzenia połykania. Rzadziej tkanka tłuszczowa może gromadzić się w nadmiarze w innych obszarach ciała, z wyjątkiem dystalnych odcinków kończyn górnych i dolnych. Podstawę rozpoznania stanowi badanie fizykalne w korelacji z danymi z anamnezy. W diagnostyce pomocne są badania obrazowe i badanie histopatologiczne tkanki tłuszczowej pobranej z miejsc jej nadmiernego rozwoju. U chorych z BSL często współwystępuje marskość wątroby, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, hiperlipidemia i hiperurykemia, uszkodzenia kanalików nerkowych oraz nieprawidłowości w morfologii krwi. Jedynym sposobem leczenia jest chirurgiczne usunięcie nadmiernie rozwiniętych mas tłuszczowych lub liposukcja. Przedstawiamy przypadek łagodnej symetrycznej tłuszczakowatości u 52-letniej pacjentki wraz z syntetycznym przeglądem piśmiennictwa.

Benign Symmetrical Lipomatosis – BSL also called Madelung disease or Launois-Bensaude syndrome is a rare medical condition of unclear etiology which is characterized by symmetrical, progressive growth of adipose tissue. This disease mostly affects males between ages of 30 and 60 living in the Mediterranean region and eastern European countries. In about 90% of cases there is dependency between alcohol abuse and emergence of disease’s symptoms. Excess of the adipose tissue is most often accumulated around the neck area causing dyspnea and swallowing disorders. More rarely the adipose tissue is excessively stored in other parts of occasionthe body except for distal parts of upper and lower limbs. The basis to diagnose the disease is physical examination in correlation with data from anamnesis. Imaging and histopathological examination of the adipose tissue taken from places of its excessive development are helpful in diagnosis. Patients affected by BSL also often suffer from liver cirrhosis, disorder of carbohydrate metabolism, hyperlipidaemia and hyperuricaemia, impairment of renal tubules and abnormalities in blood count. The only way of treatment is surgical excision of excessively developed adipose tissue or liposuction. In this study a case of benign symmetrical lipomatosis in a 52-year-old female patient is presented together with synthetic literature review.